ОБРАТИМЫЕ И НЕОБРАТИМЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНО-СУСТАВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ I ТИПА | Соловьева
Введение
Болезнь Гоше (БГ) — наиболее частая форма наследственных ферментопатий, объединенных в группу лизосомных болезней накопления. В основе заболевания лежит наследственный дефицит активности кислой β-глюкозидазы (глюкоцереброзидазы, ГЦБ) — лизосомного фермента, участвующего в деградации продуктов клеточного метаболизма [1—3]. Заболевание встречается с частотой от 1:40 000 до 1:60 000 у представителей всех этнических групп; в популяции евреев-ашкенази частота заболевания достигает 1:450-1:1000 [4].
БГ впервые была описана в 1882 г. французским врачом Philippe C.E. Gaucher, который выделил патогномоничные для данного заболевания клетки — макрофаги, накапливающие липиды, позднее названные клетками Гоше. В 1901 г. БГ квалифицировали как лизосомную болезнь накопления с аутосомно-рецессивным типом наследования.
В 1965 г. было установлено, что причиной заболевания является врожденный дефицит ГЦБ — лизосомного фермента, участвующего в расщеплении гликосфинголипидов мембран разрушающихся клеток, в частности глюкоцереброзида [3, 4].
БГ наследуется по аутосомно-рецессивному механизму. Присутствие двух мутантных аллелей гена ГЦБ ассоциировано со снижением (или отсутствием) каталитической активности ГЦБ, что приводит к накоплению в цитоплазме клеток неутилизированных липидов [3].
ГЦБ содержится во всех клетках организма, однако дефицит этого фермента имеет наибольшее значение для антигенперерабатывающих макрофагов, поскольку важная функция этих клеток-«мусорщиков» состоит в деградации клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов), закончивших свой жизненный цикл. Отсутствие ГЦБ или низкая активность фермента приводят к накоплению в лизосомах макрофагов неутилизированных липидов и образованию характерных клеток накопления (клеток Гоше) [3—5].
Накопление в цитоплазме макрофагов нерасщепленных продуктов метаболизма сопровождается продукцией этими клетками провоспалительных цитокинов, аутокринной стимуляцией моноцитопоэза (продукция моноцитов — клеток-предшественников макрофагов — в костном мозге) и увеличением абсолютного количества макрофагов в местах их «физиологического дома» (селезенка, печень, костный мозг, легкие), что проявляется гепато- и спленомегалией, инфильтрацией макрофагами костного мозга, легких и других органов [5, 6].
Патогенез многообразных клинических проявлений БГ прежде связывали с накоплением в органах и тканях перегруженных липидами макрофагов, механическим замещением и нарушением нормальной структуры тканей клетками Гоше. Согласно современной концепции, в основе заболевания лежит не столько механическое накопление «переполненных продуктами деградации» макрофагов в органах и тканях, сколько активация и расстройства многочисленных функций этих клеток, в том числе нарушение регуляции кроветворения и метаболизма костной ткани, что, предположительно, лежит в основе цитопенического синдрома и поражения костной системы [5].
БГ I типа — наиболее частый клинический вариант заболевания, встречается как у детей, так и взрослых. Средний возраст больных ко времени манифестации заболевания варьирует от 30 до 40 лет. Трудности при раннем выявлении заболевания обусловлены вариабельностью клинических проявлений на ранних стадиях болезни, а также их малой специфичностью [7]. Основные симптомы БГ включают спленомегалию, гепатомегалию, цитопению, поражение костносуставной системы.
Поражение костной системы при БГ I типа встречается в 70—100 % случаев. Преимущественно поражаются длинные трубчатые кости и позвоночник. При этом отмечается исключительная гетерогенность характера и степени выраженности изменений костно-суставной системы, причина которой до настоящего времени остается неясной [7, 8].
Помимо этого, трудности вызывает как первичная, так и дифференциальная диагностика БГ с рядом других гематологических, онкологических и соматических заболеваний. Связано это с неспецифическими клиническими проявлениями и сходной лучевой семиотикой этих заболеваний [9].
Основой современной диагностики БГ является биохимический анализ активности ГЦБ в лейкоцитах крови. Диагноз подтверждают лабораторно при сниже — нии активности фермента менее 30 % от нормального значения [10]. Степень снижения активности фермента не коррелирует с тяжестью клинических проявлений и течения заболевания [3]. Современное лечение БГ заключается в назначении пожизненной заместительной ферментной терапии (ЗФТ) рекомбинантной ГЦБ [5, 10].
Таким образом, очевидна необходимость полноценного клинико-лабораторного обследования таких больных, а также использование комплекса методов лучевой диагностики для оценки степени тяжести поражения костно-суставной системы [11].
Цель работы — представить лучевую семиотику обратимых и необратимых изменений костно-суставной системы при БГ I типа и определить роль магнитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике и оценке степени тяжести поражения костно-суставной системы у больных БГ I типа.
Материалы и методы
Проведен анализ данных лучевых исследований, выполненных у больных БГ I типа, которые находились на лечении в отделении орфанных заболеваний ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ с 2010 по 2018 г. В исследование включены 86 больных, из них 39 мужчин и 47 женщин в возрасте от 25 до 84 лет (медиана возраста — 37 лет). У всех больных диагноз был подтвержден ферментной диагностикой. Обследование больных в ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ проводилось до начала специфической терапии.
SE, Т2SE, STIR. Исследования проводились на двух магнитно-резонансных томографах: Signa Profile фирмы General Electric (США) с индукцией магнитного поля 0,23 Т с использованием катушек Body Flex Coil (M и L), Ingenia фирмы Philips (Нидерланды) с индукцией магнитного поля 1,5 Т с использованием катушек dStream Anterior, dStream Posterior.
Рисунок 1. Рентгенограмма бедренных костей в прямой проекции. Булавовидная деформация дистальных метадиафизов бедренных костей с расширением костномозговых каналов по типу колб Эрленмейера
Figure 1. Plain radiograph of femurs in direct projection. Erlenmeyer flask deformity of femurs
Результаты
Рентгенография
Классическую рентгенографию использовали для первичной оценки структурных изменений костей, что позволило установить грубые патологические изменения костно-суставной системы при БГ, преимущественно необратимого характера:
- деформацию костей по типу колб Эрленмейера;
- неоднородность костной структуры;
- асептические некрозы головок бедренных костей;
- патологические переломы.
- Деформация костей по типу колб Эрленмейера
Представляет собой заметное расширение костномозгового канала дистальных отделов бедренных и проксимальных отделов большеберцовых костей с истончением коркового слоя изнутри вследствие нарушения ремоделирования костной ткани (рис. 1). Деформация костей по типу колб Эрленмейера выявлена у 97 % больных.
Рисунок 2. Рентгенограммы бедренных костей в прямых проекциях. Костная структура дистальных отделов бедренных костей очагово разрежена с чередованием склеротического компонента. Деформирована по крупноячеистому (а) и пятнисто- поротическому типам (б)
Figure 2. Plain radiographs of femurs in direct projections. Bone structure of distal femurs discharged by foci with alternation of the sclerotic component. Deformed by coarse (a) and spotty-porotic types (б)
Рисунок 3. Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции. Асептический некроз головки правой бедренной кости в стадии исхода.
Вторичный остеоартроз правого тазобедренного сустава
Figure 3. Plain radiograph of hips in direct projection. Osteonecrosis of right femoral head. Secondary osteoarthrosis of right hip joint
- Неоднородность костной структуры
Структура костей при БГ различной степени выраженности была разрежена за счет проявления остео- пении и общего остеопороза. Внутренние контуры кортикального слоя становились слегка смазанными, наружные оставались гладкими. Главным образом в губчатых концах длинных костей выявлялись небольшие очаговые округлые и овальные ограниченные просветления, окруженные реактивными уплотнениями — склеротическими участками, в результате чего кость приобретала широкопетлистую или пятнисто-поротическую структуру. Иногда данные очаги остеолизиса сливались в более крупные дефекты, отделенные друг от друга перекладинами, косо и поперечно пересекающими кость, и рисунок становился крупноячеистым (рис. 2). Вышеописанные изменения встречались у 57 % обследованных больных.
- Асептические некрозы головок бедренных костей
Часто структурные изменения определялись в головке и шейке бедренной кости (табл. 1). В тяжелых случаях деструктивные явления были настолько резко выражены, что головка разрушилась, что было выявлено в 26 % случаев. В результате отмечалась ее грибовидная деформация с укорочением шейки бедренной кости, что сопровождалось развитием вторичного остеоартроза тазобедренного сустава (рис. 3).
- Патологические переломы
Вследствие истончения кортикального слоя больших трубчатых костей течение БГ в 8 % случаев осложнялось патологическими переломами, которым чаще всего подвергались проксимальные отделы бедренных костей (рис. 4).
Рисунок 4. Рентгенограмма проксимального отдела правой бедренной кости в прямой проекции. Патологический подвертельный перелом бедренной кости с поперечным смещением и частичным вклинением отломков
Figure 4. Plain radiograph of proximal right femur in direct projection.
Pathological subtrochanteric fracture of the femur with a transverse displacement and partial penetrations of fragments
Рисунок 5. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т1-ВИ режим). Выраженная инфильтрация костного мозга бедренных костей и костей таза. Гомогенный тип. Распространенность — 4 области
Figure 5. MRI of femurs in coronal projection (Ti-WI). Expressed bone marrow infiltration of femurs and pelvic bones. Homogenous type. Prevalence — 4 areas
В таблице 1 представлена частота встречаемости необратимых изменений костно-суставной системы у 86 обследованных больных БГ.
Магнитно-резонансная томография
МРТ позволяет оценить состояние костного мозга у взрослых больных БГ, а также выявить:
- инфильтрацию костного мозга клетками Гоше;
- трабекулярный отек, медуллярный и кортико-ме- дуллярный остеонекроз как проявления ишемии костного мозга;
- остеосклероз;
- остеолизис.
Таблица 1.
Изменения костей (по данным рентгенографии, n = 86)
Table 1. Bone changes (according to X-ray, n = 86)
№ | Вид изменений Type of changes | Количество больных (%) Number of patients (%) |
|---|---|---|
1 | Деформация по типу колб Эрленмейера Erlenmeyer flask deformity | 83 (97) |
2 | Неоднородность костной структуры Heterogeneity of bone structure | 49 (57) |
3 | Асептический некроз головок бедренных костей Osteonecrosis of femoral heads | 22 (26) |
4 | Патологические переломы Pathological fracture | 7 (8) |
- Инфильтрация костного мозга клетками Гоше Специфическая инфильтрация костного мозга клетками Гоше носила как очаговый, так и диффузный характер и на МРТ проявлялась изменением интенсивности сигнала с повышенного на гипоинтенсивный в Т1- и Т2-взвешенных изображениях (ВИ) (рис. 5). Встречалась у 95 % нелеченых больных, включенных в исследование. Степень распространенности, выраженности и характер инфильтрации костного мозга значительно варьировали.
5). Встречалась у 95 % нелеченых больных, включенных в исследование. Степень распространенности, выраженности и характер инфильтрации костного мозга значительно варьировали.МРТ позволила провести динамический контроль за состоянием костного мозга у больных старше 25 лет. На фоне проводимой ЗФТ структура вещества костно — го мозга восстанавливалась, происходило увеличение процентного содержания жира, что подтверждается повышением интенсивности МР-сигнала от костного мозга (рис. 6).
- Трабекулярный отек, медуллярный и кортико-медул- лярный остеонекроз как проявления ишемии костного мозга
На МРТ участки трабекулярного отека костного мозга (обратимая фаза ишемии) визуализировались в 27 % случаев, характеризовались промежуточной интенсивностью сигнала в Т1-ВИ и гиперинтенсив- ным сигналом в Т2-ВИ, последовательностях Stir (рис. 7).
Необратимые ишемические изменения костного мозга у больных определялись в эпифизах (асептический или кортико-медуллярный остеонекроз), а также в метафизах и диафизах костей (медуллярный остеонекроз).
МР-признаки остеонекроза варьировали в зависимости от стадии патологического процесса и встречались у 55 % больных. Для необратимой фазы специфична картина поражения, к кото рой были отнесены хорошо видимые в Т1- и в Т2-ВИ гипоинтенсивные линии, своей конфигурацией напоминающие географическую карту. Чаще всего при БГ поражались головки бедренных костей, дистальные отделы бедренных и проксимальные отделы большеберцовых костей (рис. 8, 9). Кортико-медуллярный остеонекроз выявлен у 28 % больных, медуллярный — у 53 %.
Рисунок 6. МРТ бедренных костей в корональной проекции (а, б: Т1-ВИ режим). Инфильтрация костного мозга клетками Гоше до лечения (а) и полный ее регресс через 5 лет терапии (б)
Figure 6. MRI of femurs in coronal projection (a, б: TT-WIj. Bone marrow infiltration by Gauche cells before treatment (aj and it’s complete regression after 5 years of treatment (б)
Рисунок 7. МРТ тазобедренных суставов в корональной проекции (режим Stir).
Отек костного мозга головки и шейки правой бедренной кости
Figure 7. MRI of hip joints in coronal projection (Stirj. Bone marrow edema of head and neck right femur
Выпот в полость сустава обычно отмечался в случаях, когда некрозу подвергались эпифизы костей, образующих сустав. При этом кортикальный слой, покрывающий некротический участок костного мозга, истончался с развитием вдавленного субхондрального перелома. В дальнейшем происходило полное отделение секвестра от эпифиза кости линией высокой интенсивности на Т2-ВИ и низкой на Т1-ВИ, что соответствовало стадии фрагментации (рис. 10). Стадия исхода кортико-медуллярного остеонекроза характеризовалась преобладанием деформирующих изменений с формированием вторичного остеоартроза и была выявлена у 26 % больных (рис. 11).
Рисунок 8. МРТ тазобедренных суставов в корональной (а: Т1-ВИ режим) и аксиальной (б: Т2-ВИ режим) проекциях. Кортико-медуллярный остеонекроз в головке правой бедренной кости.
Секвестрация некротического участка
Figure 8. MRI of hip joints in coronal (a: ТТ-WI) and transversal (б: T2-WI) projections. Cortico-medullary osteonecrosis in right femoral head. Sequestration of necrotic area
Рисунок 9. МРТ бедренных костей в корональной проекции (режим Т2-ВИ). Медуллярный остеонекроз в диафизах бедренных костей
Figure 9. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Medullary osteonecrosis in diaphysis of femurs
Рисунок 10. МРТ правого тазобедренного сустава в корональной проекции (режим Stir). Субхондрально расположенный некротический фрагмент в головке бедренной кости
Figure 10. MRI of right hip joint in coronal projection (Stir). Subchondral necrotic fragment located in femoral head
Рисунок 11. МРТ тазобедренных суставов в корональной проекции (Т2-ВИ режим). Асептический некроз головки правой бедренной кости в стадии исхода; вторичный остеоартроз правого тазобедренного сустава
Figure 11.
MRI of hip joints in coronal projection (T2-WI). Osteonecrosis of right femoral head. Secondary osteoarthrosis of right hip joint
- Остеосклероз
В 12 % случаев распространенный остеонекроз приводил к формированию постинфарктного остеосклероза костного мозга, который на МР-томограммах визуализировался в виде гипоинтенсивных зон во всех импульсных последовательностях (рис. 12).
- Остеолизис
Истончение костной ткани при БГ приводило к деструкции кости и сопровождалось формированием участков остеолизиса, которые по лучевым признакам были похожи на солитарные костные кисты. У 7 % больных на МР-томограммах визуализировались участки овальной вытянутой формы, которые были четко отграничены от окружающей костной ткани низкоинтенсивной полоской эндостальной оссифика- ции. Структура полостей была однородной или ячеисто-трабекулярной с наличием содержимого жидкостного или геморрагического характера (рис. 13).
Описанные структурные изменения костей встречались как изолированно, так и в различных сочетаниях.
В соответствии с анализом МР-томограмм обследованных по специализированному формализованному протоколу больных были получены следующие данные.
Рисунок 12. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т1-ВИ режим). Участки постинфарктного остеосклероза в диафизах и дистальных метафизах бедренных костей
Figure 12. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Areas of postinfarction osteosclerosis in diaphysis and distal metaphysis of femurs
Рисунок 13. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т2-ВИ режим). Массивный участок остеолизиса в дистальном метадиафизе левой бедренной кости
Figure 13. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Huge area of osteolysis in distal metadiaphysis of left femur
Таблица 2. Обратимые изменения (по данным МРТ, n = 86)
Table 2. Reversible changes (according to MRI, n = 86)
№ | Вид изменений Type of changes | Количество больных (%) Number of patients (%) | |
|---|---|---|---|
1
| Инфильтрация костного мозга Bone marrow infiltration | 82 (95) | |
Тип Type | гомогенная homogeneous | 71 (82) | |
гетерогенная heterogeneous | 11 (13) | ||
выраженная expressed | 25 (29) | ||
Степень выраженности Severity
| умеренно выраженная moderately expressed | 43 (50) | |
слабовыраженная weakly expressed | 14 (16) | ||
Распространенность (модифицированная шкала Дюссельдорфа) Prevalence (modified DOsseldorf score)
| 1 область I area | 1 (1) | |
2 области 2 areas | 4 (5) | ||
3 области 3 areas | 0 | ||
4 области 4 areas | 39 (45) | ||
5 областей 5 areas | 1 (1) | ||
6 областей 6 areas | 37 (43) | ||
2 | Трабекулярный отек костного мозга Trabecular bone marrow edema | 23 (27) | |
- Обратимые изменения костно-суставной системы выявили у 82 (95 %) больных (табл. 2). Сочетание инфильтрации костного мозга с трабекулярным отеком обнаружили у 27 % больных.
2). Сочетание инфильтрации костного мозга с трабекулярным отеком обнаружили у 27 % больных.- Необратимые изменения костно-суставной системы имели место у 83 (97 %) больных (табл. 3). Сочетание различных видов необратимых изменений обнаружили у 49 (57 %) больных. Наиболее часто встречались следующие сочетания:
а) деформация по типу колб Эрленмейера + медуллярный остеонекроз — 46 (53 %) больных;
б) деформация по типу колб Эрленмейера + кортикомедуллярный остеонекроз + вторичный остеоартроз — 22 (26 %) больных;
в) деформация по типу колб Эрленмейера + медул- лярный/кортико-медуллярный остеонекроз + остеосклероз — 10 (12 %) больных.
По данным анализа МР-томограмм у 3 из 86 больных патологические изменения костно-суставной системы отсутствовали. Остальные больные (п = 83) были разделены на 4 группы в зависимости от степени тяжести поражения костно-суставной системы:
- легкое поражение костей — 34 (40 %) больных;
- умеренно тяжелое — 26 (30 %) больных;
- тяжелое поражение костей — 21 (24 %) больной;
- сверхтяжелое поражение костей — 2 (2 %) больных.
Обсуждение
Анализ накопленных данных показал многообразие лучевой семиотики поражения костной системы при БГ I типа. Поражение костно-суставной системы является типичным проявлением БГ и варьирует от бессимптомной инфильтрации костного мозга, остеопении до тяжелейшего остеопороза с патологическими переломами и асептическими некрозами костей, ведущими к развитию вторичных остеоартрозов и, как следствие, необратимых ортопедических дефектов [12]. Возможно развитие тяжелых сопутствующих заболеваний (например, костно-суставной туберкулез) [13], жизненно опасных осложнений в виде тотальной деструкции костной ткани с множественными патологическими переломами [14]. По данным Международного регистра БГ [7], включающего 2004 больных из 39 стран, наиболее частыми симптомами вовлечения костной системы были деформация костей по типу колб Эрленмейра (61 %), инфильтрация костного мозга (59 %) и остеопения (50 %). Несколько реже встречались медуллярные (35 %) и кортико-медуллярные (34 %) остеонекрозы, патологические переломы (26 %).
Таблица 3. Необратимые изменения (по данным МРТ, n = 86)
Table 3. Irreversible changes (according to MRI, n = 86)
№ | Вид изменений Type of changes | Количество больных (%) Number of patients (%) | |
|---|---|---|---|
1 | Деформация по типу колб Эрленмейера Erlenmeyer flask deformity | 83 (97) | |
| Остеонекроз Osteonecrosis | 47 (55) | |
2 | медуллярный medullary | 46 (53) | |
кортико-медуллярный cortico-medullary | 23 (28) | ||
3 | Вторичный остеоартроз Secondary osteoarthrosis | 22 (26) | |
4 | Остеосклероз Osteosclerosis | 10 (12) | |
5 | Остеолизис Osteolysis | 6 (7) | |
6 | Патологический перелом Pathological fracture | 7 (8) | |
Основная роль в оценке тяжести поражения костносуставной системы при БГ принадлежит лучевым методам диагностики.
По характеру поражения костей в настоящей работе были выделены обратимые и необратимые изменения. К обратимым изменениям отнесли инфильтрацию костного мозга клетками Гоше, которая может ассоциироваться с развитием остеопении и остеопороза, а также отеком костного мозга. К необратимым: остеонекрозы, очаги остеолизиса, остеосклероз, патологические переломы и деформации костей, вторичную артропатию. Деформация костей по типу колб Эрленмейера носит необратимый характер, но не имеет клинического и прогностического значения [3], поэтому не рассматривалась как критерий тяжести поражения костносуставной системы при БГ.
Для характеристики степени тяжести поражения костно-суставной системы при БГ мы разработали следующие критерии [15].
- Легкое поражение костей:
- инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей.
- Умеренно тяжелое:
- инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
- участки медуллярного остеонекроза бедренных костей.
- Тяжелое поражение костей:
- инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
- участки медуллярного остеонекроза бедренных костей;
- участки кортико-медуллярного остеонекроза бедренных костей с развитием вторичного остеоартроза;
- остеосклероз;
- остеолизис;
- единичные патологические переломы.
- Сверхтяжелое поражение костей:
- инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
- участки медуллярного остеонекроза бедренных костей;
- участки кортико-медуллярного остеонекроза бедренных костей с развитием вторичного остеоартроза;
- остеосклероз;
- остеолизис;
- множественные патологические переломы. Приведенные выше критерии показывают, что степень тяжести поражения костно-суставной системы определяется преимущественно наличием необратимых изменений, которые, в свою очередь, определяют тяжесть течения БГ I типа и качество жизни больных.
Таким образом, лучевая семиотика поражений костно-суставной системы у больных БГ достаточно типичная и вместе с тем крайне вариабельная, что обусловлено разнообразием проявлений от легких, обратимых, до крайне тяжелых, необратимых изменений. МРТ является «золотым стандартом» современной диагностики поражения костей при БГ, так как позволяет объективно оценивать вовлечение костного мозга и степень тяжести поражения костно-суставной системы у больных БГ. Продемонстрирована высокая чувствительность данного метода в выявлении обратимых изменений костной системы, которые невозможно визуализировать с помощью классической рентгенографии. Ранняя диагностика и своевременно начатая терапия позволяют предотвратить развитие необратимых ортопедических дефектов, определяющих качество жизни больных БГ I типа.
Видео с вопросами: вычисление выражения с рациональным основанием и отрицательным рациональным показателем
Стенограмма видео
Оцените 64 относительно 27 в степени отрицательных двух третей.
Ну, первое, что мы можем сделать, это разделить его, чтобы иметь дело с числителем и знаменателем отдельно. И это потому, что если у нас есть дробь, возведенная в степень отрицательного числа два над тремя, это то же самое, что 64 в степени отрицательного числа два и три или две трети в степени 27 в степени отрицательных двух третей. Итак, если мы сначала посмотрим на 64 в степени отрицательных двух третей, то для того, чтобы понять это, мы будем использовать некоторые вещи, которые мы знаем о показателях степени.
Прежде всего, мы знаем, что 𝑥 в отрицательной степени 𝑎 равно единице в 𝑥 в степени 𝑎. Мы также знаем, что 𝑥 в степени один над 𝑎 равно 𝑎-м корням 𝑥. И тогда очень полезным для этого вопроса будет тот факт, что если у нас есть 𝑥 в степени 𝑎 над 𝑏, это будет равно 𝑥 в степени единицы над 𝑏 все в степени 𝑎 или 𝑥 в степени мощность 𝑎 в степени одного над 𝑏. И какую версию вы используете, действительно зависит от номера, который у вас есть в качестве базы.
Итак, если мы посмотрим на 64 в степени минус две трети, то способ, которым мы собираемся разделить, будет 64 в степени третьей в степени минус два.
И причина, по которой мы это делаем, заключается в том, что если мы посмотрим на то, что у нас есть в правилах, которые мы просмотрели, мы увидим, что 64 в степени третьей будет кубическим корнем из 64. Итак, поэтому мы мы сделаем это первым, потому что мы знаем кубический корень из 64, потому что это всего лишь четыре. Таким образом, у нас останется четыре в степени минус два, что даст нам один на четыре в квадрате, что будет на один больше 16.
Итак, теперь мы рассмотрим знаменатель. И здесь у нас есть 27 в степени отрицательных двух третей. Итак, еще раз, что мы собираемся сделать, так это возвести 27 в третью степень и все в отрицательную двойку. И это потому, что мы знаем кубический корень из 27. И это три, потому что три умножить на три — это девять, девять умножить на три — это 27. Таким образом, это даст нам три в степени минус два, что будет равно до одного больше девяти или одной девятой. И это потому, что три в степени минус два — это один на три в квадрате, а три в квадрате — это девять.